Ligaza glutaminianowo cysteinowa GCL i syntaza glutationowa GSS

Biochemia nie zawsze jest znana i nie zawsze poznana. Dlaczego? Bo jest trudna?

Myślę, że powodem jest właśnie to, że dużo przemian w organizmie ludzkim następuje a łatwiej skupić się na objawach niż drążyć w przyczynach zmian w organizmie. Na szczęście nie wszyscy tak postępują.

Drążenie bywa przyjemne a poznanie przemian w organizmie staje się ciekawe, gdyż jeden proces z drugiego wynika. Kolejnym procesem jaki chcę dziś przedstawić to przemiana zachodząca na szlaku biosyntezy.

Glutation to chyba przeciwutleniacz o którym wiedzą wszyscy, walczy ze stresem oksydacyjnym i jest bardzo ważny dla przemian w naszym organizmie, jego niedobór a także nadmiar warunkują szereg zmian niekorzystnych dla zdrowia. Glutation chroni komórki przed uszkodzeniami powodowanymi przez niestabilne cząsteczki zawierające tlen, które są produktami ubocznymi produkcji energii. Ligaza glutaminowo cysteinowa GCL – jest pierwszym enzymem ograniczającym szybkość syntezy glutationu.

Choroby wynikające z mutacji tego genu to niedokrwistość hemolityczna oraz zawały serca. Niestety jest to spowodowane zbyt dużymi zmianami w organizmie, które wypływają z nieprawidłowej syntezy glutationu. Gdy te przemiany są zaburzone to w organizmie narasta ilość wolnych rodników, uszkadzane niestety są struktury naczyniowe.

Zmiany te występują również w przypadku mutacji GSS – syntaza glutationowa uczestniczy w procesie zwanym cyklem gamma-glutamylowym. Przy tej mutacji dodatkowo wystąpić mogą problemy neurologiczne.

Niski poziom glutationu wpływa na inne reakcje chemiczne w organizmie, prowadząc do nadprodukcji 5-oksoproliny. Akumulacja tego związku w czerwonych krwinkach i innych tkankach powoduje niedokrwistość hemolityczną i kwasicę metaboliczną, a jej uwolnienie prowadzi do 5-oksoprolinurii.

Jak widzimy zmiany w organizmie są bardzo przykrą konsekwencją i niebezpieczną dla życia człowieka. Nie mówi się o tym głośno ale niestety wpływ mykotoksyn również ma głęboki wpływ na ekspresję GCL, nie wszystkie pleśnie produkują mykotoksyny a tu wpływ mogą mieć także przerosty candidy w organizmie.

Natomiast GSS bywa blokowany poprzez estrogen, TNFalpha, NF-kb, NRF2. Bywa blokowany co oznacza, że nie działa sprawnie, tak jak byśmy chcieli.

Wyjaśnijmy powyższe pojęcia:

Estrogen -Estrogeny są grupą hormonów płciowych

TNF alpha – znany również jako kachektyna, jest cytokiną polipeptydową wytwarzaną przez monocyty i makrofagi

NF-kb – jest jednym z najważniejszych czynników transkrypcyjnych czyli białkiem wiążącym DNA

NRF2 – kontroluje ekspresję genów kodujących enzymy i białka cytoprotekcyjne

Aby przyspieszyć pracę genów tych zmutowanych, powyżej opisanych często wystarczy suplementować:

⦁ATP,
⦁MG,
⦁glicynę,
⦁mangan,

Należy jednak pamiętać, że suplementy dobieramy sprawdzając laboratoryjnie stan niedoborów.

Źródło:
https://en.wikipedia.org/wiki/Glutamate%E2%80%93cysteine_ligase
https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=GCLC&keywords=ligase
https://www.malacards.org/card/gamma_glutamylcysteine_synthetase_deficiency_hemolytic_anemia_due_to
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23045016
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/2730
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28757675/
https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/view/24053
https://ghr.nlm.nih.gov/gene/GSS#conditions

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *